老师：各位同学大家好，我是中国人民大学附属中学的老师王一伟。今天我们一起来学习一下免疫失调这一节第一课时的内容。在前面的几节课中，我们学习了免疫系统的组成，以及免疫系统如何战胜病原体，帮助我们从感冒等疾病中恢复健康。但是你有没有想过，如果我们的免疫系统出问题了，无法正常工作，那么感冒还能很快好起来吗？世界上就有这样一些免疫系统存在缺陷的孩子，请大家一起来看一下这段视频。
老师：我们来认识一下他们。不生于19七年的大卫，患有严重联合免疫区炎症，患有这种疾病的孩子体内缺少多种免疫细胞，因此他们没有任何抵御细菌病毒的能力，所以大卫从一出生就被送进了一个五菌的泡泡里，在泡泡里吃饭，在泡泡里玩耍，在泡泡里学习。而家人想和他亲密接触，也只能隔着这双伸进泡泡里的黑手套。为了避免大卫在里边过于无聊，他的父母还给他准备了许多的零食和玩具。但这些东西想要进入到泡泡里却不是那么简单。首先，这些东西要在充满环氧乙烷的室内，在60度的高温下放置4小时，随后要向室内充气，除去环氧乙烷。根据物品的大小，充气的时间可能持续1到7天不等。最后，这些玩具才能通过气闸进入泡泡里。
老师：在得知大卫的遭遇后，拉萨还特意为他设计了一套小型的太空服，让他能够穿出门跟别的小朋友玩耍。只不过由于穿衣的过程太费劲了，只穿了7次，大卫就失去了兴趣。在大卫12岁那年，波士顿的科学家研究出一种不用配型就能进行骨髓移植的手术。于是他们提取了大卫姐姐的造血干细胞给大卫进行手术。虽然手术非常成功，但因为姐姐的体内含有一种未发现的病毒，他们破坏了大卫即将修复好的免疫系统。直到他去世的那一天，大卫才第一次接触到了妈妈从未触摸过这个世界的泡泡。男孩虽然离开了，但它却给医学提供了无比宝贵的价值。
老师：大卫的故事讲完了，请同学们按下暂停键，思考一下以下的两个问题，我们来看看答案。从故事中我们可以看出，大卫由于免疫功能低下，无法抵御各种病原体的入侵，因此它只能生活在泡泡里。大卫在出生的时候就患有这种疾病，因此这是一种由遗传因素导致的先天形成了疾病。这类由机体免疫功能不足或缺乏而引起的疾病，我们称作免疫缺陷病。其中像大卫这样的由于遗传而生来就有的免疫缺陷，我们称作先天性免疫缺陷病。例如大卫患了这种重症联合免疫缺陷病，这是今天我们要学习的免疫缺陷病的第一种类型。
老师：那么先天性免疫缺陷病能治疗吗？后来，医生又遇到了一个同样患有重症联合免疫缺陷病的孩子，他叫阿沙提。阿沙提无疑比大卫要幸运多了，在他出生的时候，医生和科学家对重症联合免疫缺陷病已经有了一定的认识，通过检查，医生发现阿沙提患病的原因是细胞内有一个重要的基因发生了突变，这个基因叫做腺苷脱氨酶基因，简称ADA基因的突变为何会导致重症联合免疫缺陷病？经过检测，科学家发现，在正常人体内，ADA基因在淋巴姆细胞、胸腺细胞、t淋巴细胞、树突状细胞这样一些与免疫细